皮质醇症的病因不同,其治疗方法不同。正确的病因诊断是治疗成功的先决条件。理想的治疗方法应具有以下几点:根除皮质醇症的病因;将皮质醇的水平降至正常,以消除临床症状;避免肾上腺或垂体功能减退,不需要终身激素替代;治疗方法简易,并发症、复发率低。
(一)Cushing病
1.垂体瘤切除术:应用手术显微镜经鼻经蝶窦切除垂体肿瘤,比传统的经额人路更为安全,能完整摘除限于鞍内的垂体瘤。于大部分患者可找到微腺瘤,摘除后可治愈,少数患者术后可复发。少数垂体手术失败的病理,或肾上腺呈明显结节样或腺瘤样生长的病例,仍需施行肾上腺双侧全切一侧全切、另一侧大部分切除术。对垂体大腺瘤患者来说,需作开颅手术,尽可能切除肿瘤,但往往不能完全切除,为避免术后复发,可在术后辅以放射治疗。
2.垂体放疗:垂体放疗可用于治疗垂体性皮质醇症,但对成人不能获得永久治愈,可作为一种辅助治疗。目前多用于垂体手术后复发、垂体瘤不能切除者及施行双侧肾上腺次全切除术复发者,也用于儿童Cushing病。
3.肾上腺切除术:肾上腺切除术仍然是目前治疗垂体性皮质醇症所普遍采用的方法,因为无论皮质增生的病因在垂体还是肾上腺本身,皆由于分泌过多的皮质醇而产生症状,肾上腺切除后症状即会消除。肾上腺切除范围有两种方法,一种是双侧次全切除术,可以避免术后终生激素替代治疗,但容易复发;另一种是双侧肾上腺全切术,术后疗效肯定,不复发,但需终生激素替代。
4.药物治疗:药物治疗作为一种辅助治疗,用于术前准备,或其他治疗效果不佳时,有两类药物,一类是皮质醇生物合成抑制剂,如氨基导眠能(aminoglutethimide)、甲吡酮(metyrapone,SU4885)、酮康唑(ketoconazole)、嘧妥坦(mitotane,O,P-DDD邻、对二氯苯二氯乙烷),后者除能抑制皮质醇合成外,还可使肾上腺皮质束状带及网状带萎缩、坏死。另一类是直接作用于下丘脑-垂体水平的药物,如赛庚定(cyprophetadine)和溴隐亭(bromocryptine)。
(二)肾上腺腺瘤
经检查明确腺瘤部位及大小后,可行腺瘤剜除术。也可采用腹腔镜技术,经腹腔或经腹膜后径路切除肿瘤。由于长期腺瘤自主分泌使下丘脑-垂体-肾上腺轴处于抑制状态,当切除腺瘤后,体内皮质醇锐减,可发生急性肾上腺危象。故手术前12小时及2小时各肌注醋酸可的松100mg,手术时静脉滴注氢化可的松100-200mg,当日静脉滴注200-300mg,同时肌注醋酸可的松每6小时50mg,术后第2-3天减为每8小时一次,第4-5天减为每12小时一次,每次50mg肌注。以后改口服强的松维持。在肾上腺功能逐渐恢复时,可的松的剂量也随之递减,大多患者能在术后6个月至1年内逐渐停用替代治疗。
(三)肾上腺皮质癌
以手术治疗为主,未能根治或已有转移者可用皮质醇合成抑制药物治疗,减少肾上腺皮质激素的分泌。
(四)异位ACTH综合征
早期切除产生异位ACTH分泌的原发肿瘤,不能手术者,可用皮质醇和呈抑制药物治疗,以缓解皮质激素增多症状。